بیماری نادر پمفیگوس چیست؟ + انواع بیماری پمفیگوس

بیماری نادر پمفیگوس چیست؟

بیماری نادر پمفیگوس (Pemphigus) که از واژه یونانی pemphix بمعنی تاول و حباب گرفته شده است، نوعی بیماری نادر پوستی است که به دلیل نقص در سیستم ایمنی بدن به وجود می آید. در واقع هر چه ایمنی بدن پایین تر باشد، بیماری پمفیگوس پوست و غشاهای مخاطی بیشتری را در بر می گیرد و سطح آن گسترده تر می شود. البته علت دقیق بیماری پمفیگوس هنوز شناخته نشده است اما آنچه در بیماری پمفیگوس رخ میدهد را می‌توان به از دست رفتن چسبندگی بین لایه‌ های شاخی پوست (کراتینوسیت) مرتبط دانست. به عبارت بهتر، بین سلول های پوستی، انواع پیوند بین سلولی وجود دارد که یکی از آنها دزموزوم نام دارد. در پیوند دزموزوم، گروهی پروتئین با نام دزموگلین (Desmoglein) ایفا کننده ی نقش چسب بین سلول ها هستند و در بیماری پمفیگوس، سیستم ایمنی بدن، گروه پروتئین دزموگلین را هدف قرار داده و پیوند بین سلولی دزموزوم از بین می برد و همین یاعث می شود پیوند چسب گونه بین سلولی یا همان دزموزوم از بین رفته و در پی آن زخم هایی در اپیدرم ایجاد شود و در نتیجه مایع میان بافتی به زیر پوست نفوذ کرده و ایجاد تاول کند. از منظر طب سنتی هرچیز که باعث تولید صفرای مازاد نیاز بدن و سوختن صفرا و تولید burned bile صفرای سوخته شود، مولد و تشدید کننده بیماری پمفیگوس است. همچنین ادویه های تند و تیز و مشکلات عصبی مانند خشم و … تشدید کننده ی بیماری پمفیگوس هستند. تشخیص دقیق بیماری پمفیگوس به عهده متخصص پوست (درماتولوجیست) است و علاوه بر علائم ظاهری زخم و بثورات و تاول، با آزمایش های تشخیصی سیتولوژی، نمونه برداری پوست و ایمنوفلورسنس (Immunofluorescence) تشخیص بیماری کامل می شود.

انواع بیماری پمفیگوس چیست؟

بسته به عمق پیوندهای گسسته شده و نوع نقص ایمنی، سه نوع بیماری پمفیگوس وجود دارد. لازم به یادآوری است در تمام موارد نقش ایمنوگلوبین جی IgG مشهود است.

پمفیگوس وولگاریس (Pemphigus Vulgaris) : که ۷۰ درصد از موارد بیماری پمفیگوس ، از نوع پمفیگوس وولگاریس هستند.
پمفیگوسفولیکوس (Pemphigus foliaceus) : نوع خوش‌ خیم بیماری پمفیگوس ، پمفیگوسفولیکوس است که در لایه سطحی پوست ایجاد میشود.
پمفیگوس نئوپلاست (paraneoplastic pemphigus) : کمترین آمار موجود و نوع بدخیم بیماری پمفیگوس همین نوع پمفیگوس نئوپلاست است.